Orvosi név:
Univentriculáris szív
BNO kód:
Q2040
A betegség lényege:
A magzati fejlődés során genetikai vagy környezeti tényezők hatására a szív rendellenesen fejlődik ki. Az elváltozás lényege, hogy a szívben a kamrákat elválasztó fal nem alakul ki és emiatt keletkezhetnek zavarok a keringésben.
A betegség oka:
Egy adott, egyedi esetben nehéz azonosítani a kiváltó okot, de az állapot kialakulásában feltehetően genetikai tényezők is szerepet játszanak. Gyakran társul kromoszóma-rendellenességekhez az elváltozás. Az esetek más részében gyanítható a környezeti, az anya szervezetét is károsító hatás fennállása. Ezt támasztja alá az a tény, hogy cukorbetegségben, illetve más anyagcsere betegségekben, valamint a terhesség alatt szedett gyógyszerek hatására és vírusfertőzések miatt gyakrabban észlelhető az elváltozás.
A betegség tünetei:
A betegség tüneteit az elváltozáshoz társuló egyéb rendellenességek határozzák meg. A tüdő verőér szűkületével társuló esetekben előfordulhat a betegek sápadtsága és a nyálkahártyák kék színe. A vérben felszaporodnak a vörösvértestek és az ujjhegy kiszélesedik, ún. dobverő ujjak alakulnak ki. Gyakori a fulladás érzés és a kimerültség. A tüdőverőér szűkület nélküli esetekben a tüdőben jelentős mennyiségű folyadék jelenik meg. A szívverés szapora, a szervezet fizikai terhelhetősége csökkent és gyakran jelentkeznek tüdőgyulladások. Az esetek többségében hamar kialakul a keringési elégtelenség.
Elvégezhető vizsgálatok:
Az orvos a kórtörténet felvétele és a betegvizsgálat mellett szív ultrahang és EKG vizsgálatot, valamint ún. szívkatéterezést végeztethet.
A betegség várható kezelése:
A súlyos tüdőverőér szűkület enyhítését a szűk szakasz megkerülésével lehet megoldani. Amikor viszont ugyanezen ér túl tág, akkor azt szűkíteni kell. Ezen műtétekkel megelőzhető a keringési elégtelenség kialakulása. Egyes esetekben a hiányzó, a kamrákat elválasztó sövényt is meg lehet próbálni pótolni. A betegség előrehaladtával szükséges a szív munkáját támogató gyógyszerek adása, valamint a belélegzett levegő orrszonda segítségével való oxigéndúsítása.
Javaslatok:
A betegség hajlamosít a légúti fertőzések kialakulására, ezért fokozott figyelemmel kell óvni a beteget. A gyermek kímélő életmódot éljen.
A betegség várható lefolyása:
A betegség már csecsemőkorban keringési elégtelenséget okoz és emiatt igen korán halálos lehet. Bizonyos esetekben a gyermek néhány évig elélhet.
Labor és diagnosztikai vizsgálatok:
EKG - elektrokardiogram
Rtg, artériába adott kontrasztanyaggal, katéterrel (Katéteres angiográfia)
Ultrahang vizsgálat sima
Forrás: med-courier.com