Orvosi név:
Paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria
BNO kód:
D5950
A betegség lényege:
A betegség időszakonként jelentkező hemoglobinürítés (vörösbarna vizeletürítés).
A betegség oka:
A betegség oka, hogy a vörösvértest membránja veleszületetten érzékenyebb a vérplazmában jelenlevő un. komplement nevű anyagra, ami a vörösvértestmembránt károsítja, és a vörösvértest idő előtti szétesése miatt vérszegénységet okoz.
A betegség tünetei:
A beteg vérszegénységet (fáradékonyságot, gyengeséget), időszakonként vörösbarna vizeletürítést (főleg reggel) észlel.
Elvégezhető vizsgálatok:
Az orvos különböző vérvizsgálatokat, vizelet vizsgálatot, esetleg csontvelő vizsgálatot végeztethet.
A betegség várható kezelése:
A betegség kezelésében alkalmazhatnak szteroid tartalmú gyógyszert, gyógyszeres vaspótlást, néhány esetben csontvelő átültetést alkalmazhatnak.
Javaslatok:
A betegek hirtelen kialakult hasi panaszok esetén azonnal forduljanak orvoshoz, mert ez szövődmények kialakulását jelentheti.
A betegség várható lefolyása:
A betegség hajlamosíthat trombózisok (főleg hasi erekben) kialakulására, és a későbbiekben átalakulhat rosszindulatú vérképzőszervi betegséggé.
Labor és diagnosztikai vizsgálatok:
Csontvelő-mintavétel (Csípőcsont- és sternum punkció)
Vérvétel
Vizelet-vizsgálat
Forrás: med-courier.com